Типы нейродегенеративных расстройств. Ключевые аспекты.


Наиболее распространенный тип деменции, болезнь Альцгеймера, которая встречается в 60-80% случаев. В основе патогенеза лежат образование бляшек, белков. Существуют также доказательства повреждения нервных клетов и их последующая гибель. Пациенты с болезнью Альцгеймера испытывают трудности в припоминании вещей, часто находятся в состоянии дистимии и депрессии. Нарушение сознания происходит позже в форме снижения ориентировки, спутанности сознания, изменения поведения, неврологических расстройств (проблемы глотания и передвижения). Было предложено, что болезнь Альцгеймре следует рассматривать в три этапа, которые начинаются задолго до развития симптомов.

Сосудистая деменция

Ранее эта форма деменции была известна как инсультная деменций. На ее долю пиходится около 10% cлучаев. Если существуют проблемы в кровеносных сосудах, которые обнаруживаются по УЗДГ, визуализации мозга, то риски развития сосудистой деменции увеличиваются. Проблемы кровеносных сосудов ведет к снижению кровотока, что может приводить к гипоксии, повреждению и возможности смерти клеток мозга.

Деменция с тельцами Леви

Тельца Леви это сгустки белков, которые развиваются в коре головного мозга, в результате чего образуется деменция. Эти тельца могут также присутствовать вместе с болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией. Человек может иметь один тип деменции или смешанные формы. Деменция с Тельцами Леви приводит к потере памяти, мышления, проблемам нарушения сна. Эти пациенту могут иметь галлюцинации, мышечную ригидность и другие особенности.

Болезнь Паркинсона

В основе патогенеза лежит образование глыб белков в области мозга, которая называется черная субстанция, в результате чего нарушается генерация клеток продуцирующих допамин. Уменьшение количества допамина приводит к проблемам движения. Как только состояние прогрессирует появляются симптомы похожие на деменцию с тельцами Леви. Для лечения болезни Паркинсона в Англии подбираются антагонисты допамина (ропинирол), препарат ЛЕВОДОПА, антагонисты МАО-В (селегилин) используется глубокая стимуляция мозга (DBS). О операции DBS посмотрите видео ниже.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция (УТД) включает в себя ряд условий, в том числе поведенческих вариант лобно-височной деменции, первичной прогрессивной афазией и болезни Пика. Люди с данной формой деменции как правило выживают меньше, чем с болезнь Альцгеймера. На передний план появляются симптомы странного поведения, речевые нарушения.

Болезнь (Хорея) Хантингтона

Это прогрессирующее заболевание головного мозга, вызванное дефектом гена, которые вызывает образование определенного белка в мозге. Это нарушение приводит к ухудшению симптомов в течение долгого времени. Появляются непроизвольные движения, резкое снижение мыслительных процессов, раздражительность, депрессия и изменения настроения. Эта болезнь наследуется. Если родитель имеет болезнь, есть шанс 50% что их ребенок также будет иметь эту болезнь.

Симптомы болезни начинаются в возрасте около 30-50 лет. Есть факты возникновения этой болезни у детей и подростков. Большинство пациентов умирают спустя 10-12 лет после появления симптомов. Симптомы указывают на гибель нервных клеток особенно в области базальных ганглий. Эта область отвечает за контроль движений, организация мыслей и регуляция эмоций.

Ключевые симптомы: Нарушения движения (пациенты чувствуют себя неуклюжими и беспокойными, появляются подергивания и мышечные спазмы) Трудно ходить, говорить , выполнять задачи, появляются спазмы (скрутки движений, извилистые движения – «подобие танца» = хорея). В поздней стадии заболевания моторные симптомы настолько серьезны, что пациенты больше не могут заботиться о себе. Когнитивные нарушения связаны с нарушением мыслительных процессов, им становится труднее начать разговор и понять что сказал другой человек. Есть проблемы с концентрацией внимания и памяти.

Появляются эмоциональные расстройства – депрессия, апатия, изменения в сексуальном поведения, тревога. Иногда пациента становятся агрессивными, и проявляют антисоциальное поведение. Симптомы депрессии частично вызваны нарушениями жизни, однако большинство симптомов обусловлены биологическими изменениями в головном мозге. Лечении пациентов строится на облегчение симптомов таких как психиатрические проблем и трудности движения. Обязательно требуется вести здоровый образ жизни: питание, сон , тренировки. Есть также различные формы логопедической и дефектологической терапии, которая может помочь пациента говорить более четко и восстановить контроль над своими движениями. Используют трудотерапия и групповую психотерапию поддержки. Из фармакотерапии начинает применяться препарат Tetrabenazine.

Для чего применяют этот препарат?

  • Этот препарат применяют для сокращения или остановки частых повторяющихся движений. Эти движения являются бессмысленными и бессознательными.

Что необходимо сообщить врачу ПЕРЕД приемом данного препарата?

  • При индивидуальной аллергической реакции на тетрабеназин или какой-либо иной компонент этого препарата.

  • Если у вас аллергия на аналогичные препараты, любые другие лекарства, пищевые продукты или другие вещества. Сообщите своему врачу о наличии у вас аллергии и ее симптомах, таких как сыпь, крапивница, зуд, одышка, свистящее дыхание, кашель, отек лица, губ, языка или горла или о любых других симптомах.

  • Если вы в последние 14 дней принимали некоторые лекарства от подавленного настроения (депрессии), такие как изокарбоксазид, фенелзин или транилципромин либо лекарства от болезни Паркинсона, такие как селегилин или разагилин. Прием данного препарата менее чем через 14 дней после последнего приема любого из вышеперечисленных препаратов может привести к резкому повышению артериального давления. Проконсультируйтесь со своим врачом.

  • Если у вас депрессия, мысли о самоубийстве или заболевание печени.

  • Если Вы принимаете резерпин или принимали этот препарат в течение последних 20 дней.

Данный список лекарств и заболеваний, которые могут неблагоприятно сочетаться с приемом данного препарата, не является исчерпывающим.

Расскажите своему врачу и аптекарю о всех лекарствах, которые вы принимаете (как рецептурных, так и приобретаемых без рецепта, натуральных препаратах и витаминах), а также о своих проблемах со здоровьем. Вам необходимо удостовериться, что прием данного препарата безопасен при ваших заболеваниях и в сочетании с другими лекарствами, которые вы уже принимаете. Не начинайте и не прекращать прием какого-либо препарата, а также не менять дозировку без согласования с врачом.

Какие меры предосторожности при приеме этого лекарства?

  • Сообщите зубному врачу, хирургу и другим врачам, что Вы принимаете данный препарат.

  • Избегайте управления транспортными средствами, а также выполнения прочих заданий или видов работ, требующих внимания или наличия острого зрения, до тех пор пока не узнаете, как влияет на Вас данный препарат.

  • Часто измеряйте кровяное давление. Проконсультируйтесь с врачом.

  • Избегайте употребления алкоголя или других лекарств и натуральных препаратов, замедляющих реакцию.

  • Сообщите врачу, если вы беременны или планируете забеременеть. Необходимо будет обсудить преимущества и риски приема данного препарата во время беременности.

  • Сообщите врачу, если вы кормите грудью. Необходимо проконсультироваться, не представляет ли препарат какого-либо риска для ребенка.

Причины, по которым необходимо незамедлительно позвонить лечащему врачу.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ. В редких случаях у некоторых пациентов прием данного препарата может повлечь серьезные, а иногда и смертельно опасные побочные эффекты. Немедленно свяжитесь с лечащим врачом или обратитесь за медицинской помощью, если у вас присутствуют следующие признаки или симптомы, которые могут быть связаны с серьезными побочными эффектами:

  • Признаки аллергической реакции, такие как сыпь, крапивница, зуд, покрасневшая и отечная кожа с волдырями или шелушением, возможно в сочетании с лихорадкой, свистящее или хрипящее дыхание, стеснение в груди или горле, затрудненное дыхание или речь, необычная хриплость, отечность в области рта, лица, губ, языка или горла.

  • Учащенное сердцебиение.

  • Ощущение ненормального сердцебиения.

  • Сильное головокружение или обморок.

  • Затрудненное глотание.

  • Может возникнуть очень тяжелое, иногда смертельно опасное, нарушение — злокачественный нейролептический синдром (ЗНС). Немедленно свяжитесь с врачом в случае повышения температуры тела, появления мышечных судорог или скованности в мышцах, головокружения, сильной головной боли, спутанности сознания, изменений в мышлении, тахикардии, ощущения ненормального сердцебиения, а также обильной потливости.

  • У некоторых людей, которые принимают данный препарат, может возникнуть очень тяжелое нарушение со стороны мышц — поздняя дискинезия. Этот риск выше у пожилых людей, в основном у женщин. Вероятность того, что эта реакция возникнет или никогда не пройдет, повышается с увеличением дозы или длительности приема лекарственного препарата. Мышечные проблемы могут также возникнуть после кратковременного приема малых доз лекарственного препарата. Немедленно свяжитесь с врачом, если у Вас возникли неконтролируемые движения тела либо проблемы с мышцами языка, лица, рта или нижней челюсти — например, высунут язык, раздуты щеки, губы сжаты в трубочку или наблюдаются непроизвольные жевательные движения.

Каковы некоторые побочные эффекты данного препарата?

Любое лекарство может иметь побочные эффекты. Однако у многих людей побочные эффекты либо незначительные, либо вообще отсутствуют. Свяжитесь с лечащим врачом или обратитесь за медицинской помощью, если эти или любые другие побочные эффекты вас беспокоят или не проходят:

  • Сонливость.

  • Чрезмерная мышечная активность или замедленное движение.

  • Нервное и возбуждающее.

  • Тошнота или рвота.

  • Бессонница.

Данный список возможных побочных эффектов не является исчерпывающим. Если у вас возникли вопросы касательно побочных эффектов, свяжитесь со своим врачом. Проконсультируйтесь с врачом относительно побочных эффектов.

Вы можете сообщить о развитии побочных эффектов в национальное управление здравоохранения.

Как принимать это лекарство наилучшим образом?

Применяйте этот препарат в соответствии с предписаниями врача. Прочитайте указания относительно дозировки на этикетке и тщательно их выполняйте.

  • Принимайте этот препарат вместе с пищей или независимо от приема пищи.

Подробнее hopes.stanford.edu

Продолжение следует...